Клинический случай редкой нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – проинсулиномы
Волкова Н.И.1, Поркшеян М.И.1, Канаева С.А.1,
Шитова Ю.С.1, Бельцевич Д.Г.2, Петров Р.В.3, Егоров В.И.3
1 ГБОУ ВПО “Ростовский государственный медицинский университет”, Ростов-на-Дону
2 ФГБУ “Эндокринологический научный центр”, Москва
3 ГБУЗ “Городская клиническая больница No5 Департамента здравоохранения г. Москвы”
Проинсулинома – крайне редко встречающаяся нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы с проинсулиновой активностью. Какие-либо данные о ее истинной распространенности, встречаемости в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН) 1 типа отсутствуют. В доступной отечественной литературе вообще не описаны случаи этого заболевания, а в зарубежной – лишь несколько клинических случаев. Следствием этого является тот факт, что неизвестна тактика ведения таких пациентов, поскольку клинические рекомендации (протоколы) по ведению проинсулиномы отсутствуют. Исходя из этого, крайне важно детально описывать каждое наблюдение нового случая нейроэндокринных опухолей с проинсулиновой активностью для получения достаточного массива данных по этой патологии, поскольку на данный момент неясно, является ли правильным нижеописанное ведение таких пациентов или нет. В данной статье представлено описание клинического наблюдения пациентки с проинсулиномой. Подробно описана нетипичная клиническая картина гипогликемических состояний пациентки. Детально разобраны все этапы диагностического поиска с ключевыми ошибками; вынесены на широкое обсуждение спорные ключевые моменты в ведении данной категории больных, в частности, вопросы дифференциальной диагностики синдрома гипогликемии в реальной клинической практике, скрининга МЭН 1 типа и протокола дальнейшего наблюдения.
Ключевые слова: проинсулинома, инсулинома, нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, проинсулин.
